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有一天，在門診值班時，遇到一個8個月的男孩子，因“咳嗽1月余”就診，呈陣發性單聲咳，經過詳細詢問病史，孩子是第一胎第一產，孕期及出生史無異常，生后母乳喂養，生長發育稍落后，否認異物吸入病史，家族中無類似病史，曾多次在各醫院門診就診，擬“支氣管炎”予“止咳、化痰”等口服藥治療，效果都不好。
經過詳細追問病史及體格檢查后，發現孩子平時吃奶少、少動，咳嗽以平躺時為主，精神一般，呼吸稍促，雙肺聽診可聞及密集細小濕羅音，哭鬧的情況下孩子心率約165次/分，肝肋下2cm可觸及，質軟，腹部不脹，腸鳴音存在。
(資料圖片)
告知家長目前孩子考慮“支氣管肺炎”，建議給孩子完善血常規、CRP、支原體、百日咳及胸片檢查，然而家長因X光片有輻射拒絕行胸片檢查，要求開藥治療。經此我已猜到為什么之前去醫院門診就診僅僅是開藥及查血常規檢查的原因了。
當時剛好門診病人不多，所以我告知家長，孩子咳嗽1月余屬慢性咳嗽，慢性咳嗽分為感染性及非感染性，感染性分為細菌感染，病毒感染，非典型病原體感染，寄生蟲感染等；非感染性分為過敏性，上氣道咳嗽綜合征，先天性氣道結構畸形，支氣管異物及其它臟器導致等原因，孩子有慢性咳嗽病史，肺部可聞及濕羅音，所以完善胸部X光片是必要的，而且單次胸部X光檢查不會對孩子造成危害。
但如果診斷不明，則無法對癥下藥，孩子才8月，經驗性用藥更會對孩子造成傷害。經過商量，家屬最后同意了行胸片檢查。但胸片檢查結果卻讓我大吃一驚，孩子的肺部問題不大，心臟影卻明顯增大了，經過和家屬的溝通，還是建議孩子住院治療，家屬意識到了問題的嚴重性，也同意了住院治療。
第二天剛到科室，另一個同事就和我說，昨天你收的那個孩子，做了心臟彩超后懷疑是心內膜彈力纖維增生癥哦！
我心里“咯噔”了一下，一種不祥的預感從心底升了上來，經過和科室主任的商量，還是建議這孩子到省級心臟專科醫院進一步診療，后面經過對這孩子的病情進行追蹤，孩子后期的生活質量也是不容樂觀。
心內膜彈力纖維增生癥以心內膜下彈力纖維及膠原纖維增生、心室壁和心內膜增厚為主要病理特征，病因尚未完全明確，可以是原發性的，沒有明顯心臟瓣膜損害和其它先天性心臟畸形，也可以是繼發性的，可能由病毒性心肌炎發展而來，心內膜供血不足及宮內缺氧等原因，多數患兒于1歲內發病，可分為暴發型、急性型和慢性型，而這孩子屬于急性型。
臨床上常表現為心臟擴大和心功能的下降，?？沙霈F喂養困難、呼吸急促、多汗、易激惹、面色蒼白和生長發育落后。多種原因可誘發心力衰竭，出現煩躁不安、口唇發紺、水腫、尿少、咳嗽等癥狀。
診斷該疾病除詳細的病史和體格檢查外，還需進一步檢查胸部X線、心電圖檢查及心臟彩超，必要時需完善心導管檢查，心肌活檢則是診斷的金標準。
在治療方面該疾病如不治療，大多于2歲前死亡。對洋地黃反應良好而又能長期堅持治療者預后較好，有痊愈的可能，目前尚無對該疾病的預防措施。
本文圖片來源：攝圖網
作者介紹
葉國靜
惠州市第三人民醫院
兒科 副主任醫師
簡介：大學本科學歷，2009年畢業于廣東醫學院臨床醫學專業，有十余年的工作經歷，專業方向為兒童重癥，2019年曾在廣東省人民醫院兒童重癥監護室進修半年，2021年曾在南方醫科大學珠江醫院兒童重癥監護進修3個月，在兒童危急重癥和呼吸方面有一定造詣。
